Orfadin® er et middel mod tyrosinæmi type 1.

Virksomme stoffer

Anvendelse

Orfadin® anvendes til behandling af de meget sjældne sygdomme:
- Tyrosinæmi type 1 (arvelig)
- Aalkapturi (AKU)
Begge sygdomme skyldes enzymmangel. som medfører, at patienten ikke er i stand til at nedbryde aminosyren tyrosin fra kosten. I stedet dannes giftige nedbrydningsprodukter i kroppen.
Doseringsforslag

Findes som kapsler og oral suspension (væske til at drikke).
Tyrosinæmi type 1
- Voksne og børn
- Begyndelsesdosis
- 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
- Ved legemsvægt over 20 kg som 1 dosis i døgnet
- Ved legemsvægt under 20 kg fordelt på 2 doser i døgnet.
- Vedligeholdelsesdosis
- Sædvanligvis højst 2 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.
- 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
Alkaptonuri (AKU)
- Voksne
- 10 mg 1 gang i døgnet.
- Bemærk
- Erfaring savnes vedr. børn og unge under 18 år.
Bemærk:
- Kapslerne
- Bør synkes hele.
- Kan åbnes, og indholdet udrøres i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart inden indtagelse.
Bivirkninger

Meget almindelige. Flere end 10 ud af 100 personer får bivirkningen. |
Øjensmerter.
Forhøjet mængde tyrosin i blodet. |
Almindelige. Højst 10 ud af 100 personer får bivirkningen. |
Øget risiko for infektioner pga. mangel på hvide blodlegemer, øget tendens til blødning pga. fald i antallet af blodplader.
Hornhindebetændelse, uklart syn, øjenbetændelse, Lysfølsomhed i øjet. Luftvejsinfektion. Lungebetændelse. Alvorlig hudreaktion, Hudkløe, hududslæt. |
Ikke almindelige. Højst 1 ud af 100 personer får bivirkningen. |
Forhøjet antal hvide blodlegemer.
Betændelse i øjenlågsrandene. |
Utilstrækkelig diæt medfører øget risiko for øjenproblemer.

Særlige advarsler

Orfadin® skal anvendes med forsigtighed:
- Der bør foretages øjenundersøgelse inden behandlingsstart og derefter mindst én gang om året, da højt indhold af tyrosin i blodet kan medføre øjengener.
- Behandlingen med Orfadin® skal kombineres med speciel tyrosinfattig diæt under vejledning af klinisk diætist.
- Du vil skulle til kontrol hver 6. måned. Hyppigere kontrol er nødvendig, hvis du oplever bivirkninger.
- Hvis du fåer et meget højt indhold af tyrosin i blodet, vil behandlingen med Orfadin® blive afbrudt midlertidig. Behandlingen kan genoptages, når symptomerne er forsvundet.
Brug af anden medicin

Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager.
- Ved samtidig behandling med visse lægemidler, fx warfarin (blodfortyndende middel), kan det være nødvendigt at ændre dosis.
Graviditet

Amning

Bloddonor

Virkning

- Virker ved at mindske mængden af de giftige stoffer, som dannes, når kroppen på trods af det manglende enzym forsøger at nedbryde tyrosin.
- Halveringstid i blodet (T½) er ca. 50 timer.
Håndtering og holdbarhed

Håndtering
Oral suspension
- Oral suspension skal omrystes kraftigt i mindst 20 sekunder før brug, indtil bundfaldet er fuldstændig dispergeret.
- Dosis skal udtages umiddelbart efter omrystning.
- Se detaljer vedr. klargøring af flasken, udtagning af dosis og rengøring af sprøjte i brugsvejledningen i medfølgende indlægsseddel.
Holdbarhed
Kapsler
- Opbevares i køleskab (2-8ºC).
- Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25ºC. Evt. resterende kapsler kasseres efter de 2 måneder.
Oral suspension
- Opbevares opretstående i køleskab (2-8°C).
- Må ikke fryses.
- Efter åbning: Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25°C.
Lægemiddelformer

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg, 10 mg eller 20 mg nitisinon.
Oral suspension. 1 ml indeholder 4 mg nitisinon.
Hjælpestoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Dispenseringsform og styrke | Pakning | Pris i kr. |
---|---|---|---|---|
Recept | hårde kapsler 2 mg (kan dosisdisp.) | 60 stk. | 9.492,50 | |
Recept | hårde kapsler 5 mg (kan dosisdisp.) | 60 stk. | 18.969,75 | |
Recept | hårde kapsler 10 mg (kan dosisdisp.) | 60 stk. | 34.686,85 | |
Recept | hårde kapsler 20 mg (kan dosisdisp.) | 60 stk | 69.356,90 | |
Recept | oral suspension 4 mg/ml | 90 ml | 28.443,85 |
Substitution

hårde kapsler 2 mg |
---|
Nitisinone "Dipharma" Dipharma, Nitisinon, hårde kapsler 2 mg |
Nitisinone MDK FrostPharma, Nitisinon, hårde kapsler 2 mg |
hårde kapsler 5 mg |
---|
Nitisinone "Dipharma" Dipharma, Nitisinon, hårde kapsler 5 mg |
Nitisinone MDK FrostPharma, Nitisinon, hårde kapsler 5 mg |
hårde kapsler 10 mg |
---|
Nitisinone "Dipharma" Dipharma, Nitisinon, hårde kapsler 10 mg |
Nitisinone MDK FrostPharma, Nitisinon, hårde kapsler 10 mg |
hårde kapsler 20 mg |
---|
Nitisinone "Dipharma" Dipharma, Nitisinon, hårde kapsler 20 mg |
Foto og identifikation


![]() Hårde kapsler 2 mg |
Præg: |
NTBC 2 mg
|
Kærv: | Ikke relevant |
Farve: | Hvid |
Mål i mm: | 6 x 16 |
![]() Hårde kapsler 5 mg |
Præg: |
NTBC 5 mg
|
Kærv: | Ikke relevant |
Farve: | Hvid |
Mål i mm: | 6 x 16 |
![]() Hårde kapsler 10 mg |
Præg: |
NTBC 10 mg
|
Kærv: | Ikke relevant |
Farve: | Hvid |
Mål i mm: | 6 x 16 |
![]() Hårde kapsler 20 mg |
Præg: |
NTBC 20 mg
|
Kærv: | Ikke relevant |
Farve: | Hvid |
Mål i mm: | 6 x 16 |

