Orfadin®

Orfadin® anvendes til behandling af de meget sjældne sygdomme: 

• Tyrosinæmi type 1 (arvelig)
• Aalkapturi (AKU)

Begge sygdomme skyldes enzymmangel. som medfører, at patienten ikke er i stand til at nedbryde aminosyren tyrosin fra kosten. I stedet dannes giftige nedbrydningsprodukter i kroppen. 

Findes som kapsler og oral suspension (væske til at drikke). 

Tyrosinæmi type 1 

• Voksne og børn

• Begyndelsesdosis
  • 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
    • Ved legemsvægt over 20 kg som 1 dosis i døgnet
    • Ved legemsvægt under 20 kg fordelt på 2 doser i døgnet.
  • Vedligeholdelsesdosis
    • Sædvanligvis højst 2 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.

Alkaptonuri (AKU) 

• Voksne
  • 10 mg 1 gang i døgnet.
• Bemærk
  • Erfaring savnes vedr. børn og unge under 18 år.

Bemærk: 

• Kapslerne bør synkes hele med et glas vand.
• Kapslerne kan tages med eller uden mad.
• Kapslerne kan åbnes.
  • Kapselindholdet kan opslæmmes i lidt vand eller 10-20 ml modermælkserstatning umiddelbart før indtagelse.
  • Eller kapselindholdet kan kommes på kold, blød mad umiddelbart før indtagelse.

Orfadin® skal anvendes med forsigtighed: 

• Der bør foretages øjenundersøgelse inden behandlingsstart og derefter mindst én gang om året, da højt indhold af tyrosin i blodet kan medføre øjengener.
• Behandlingen med Orfadin® skal kombineres med speciel tyrosinfattig diæt under vejledning af klinisk diætist.
• Du vil skulle til kontrol hver 6. måned. Hyppigere kontrol er nødvendig, hvis du oplever bivirkninger.
• Hvis du fåer et meget højt indhold af tyrosin i blodet, vil behandlingen med Orfadin® blive afbrudt midlertidig. Behandlingen kan genoptages, når symptomerne er forsvundet.

Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager. 

• Ved samtidig behandling med visse lægemidler, fx warfarin (blodfortyndende middel), kan det være nødvendigt at ændre dosis.

Læs mere om gravide og medicin 

• Virker ved at mindske mængden af de giftige stoffer, som dannes, når kroppen på trods af det manglende enzym forsøger at nedbryde tyrosin.
• Halveringstid i blodet (T½) er ca. 50 timer.

Håndtering 

Oral suspension 

• Oral suspension skal omrystes kraftigt i mindst 20 sekunder før brug, indtil bundfaldet er fuldstændig dispergeret.
• Dosis skal udtages umiddelbart efter omrystning.
• Se detaljer vedr. klargøring af flasken, udtagning af dosis og rengøring af sprøjte i brugsvejledningen i medfølgende indlægsseddel.

Holdbarhed 

Kapsler 

• Opbevares i køleskab (2-8ºC).
• Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25ºC. Evt. resterende kapsler kasseres efter de 2 måneder.

Oral suspension 

• Opbevares opretstående i køleskab (2-8°C).
• Må ikke fryses.
• Efter åbning: Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25°C.

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg, 10 mg eller 20 mg nitisinon. 

Oral suspension. 1 ml indeholder 4 mg nitisinon.