Orfadin® er et middel mod tyrosinæmi type 1.

Virksomme stoffer

Anvendelse

Orfadin® anvendes til behandling af de meget sjældne sygdomme:
- Tyrosinæmi type 1 (arvelig)
- Aalkapturi (AKU)
Begge sygdomme skyldes enzymmangel. som medfører, at patienten ikke er i stand til at nedbryde aminosyren tyrosin fra kosten. I stedet dannes giftige nedbrydningsprodukter i kroppen.
Doseringsforslag

Findes som kapsler og oral suspension (væske til at drikke).
Tyrosinæmi type 1
- Voksne og børn
- Begyndelsesdosis
- 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
- Ved legemsvægt over 20 kg som 1 dosis i døgnet
- Ved legemsvægt under 20 kg fordelt på 2 doser i døgnet.
- Vedligeholdelsesdosis
- Sædvanligvis højst 2 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.
- 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
Alkaptonuri (AKU)
- Voksne
- 10 mg 1 gang i døgnet.
- Bemærk
- Erfaring savnes vedr. børn og unge under 18 år.
Bemærk:
- Kapslerne
- Bør synkes hele.
- Kan åbnes, og indholdet udrøres i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart inden indtagelse.
Bivirkninger

Meget almindelige. Flere end 10 ud af 100 personer får bivirkningen. |
Øjensmerter.
Forhøjet mængde tyrosin i blodet. |
Almindelige. Højst 10 ud af 100 personer får bivirkningen. |
Øget risiko for infektioner pga. mangel på hvide blodlegemer, Øget tendens til blødning pga. fald i antallet af blodplader.
Hornhindebetændelse, Lysfølsomhed i øjet, Uklart syn, Øjenbetændelse. Luftvejsinfektion. Lungebetændelse. Hudkløe, Hududslæt. |
Ikke almindelige. Højst 1 ud af 100 personer får bivirkningen. |
Alvorlig hudreaktion. |
Utilstrækkelig diæt medfører øget risiko for øjenproblemer.

Særlige advarsler

Orfadin® skal anvendes med forsigtighed:
- Der bør foretages øjenundersøgelse inden behandlingsstart og derefter mindst én gang om året, da højt indhold af tyrosin i blodet kan medføre øjengener.
- Behandlingen med Orfadin® skal kombineres med speciel tyrosinfattig diæt under vejledning af klinisk diætist.
- Du vil skulle til kontrol hver 6. måned. Hyppigere kontrol er nødvendig, hvis du oplever bivirkninger.
Brug af anden medicin

Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager.
- Ved samtidig behandling med visse lægemidler, fx warfarin (blodfortyndende middel), kan det være nødvendigt at ændre dosis.
Graviditet

Amning

Bloddonor

Virkning

- Virker ved at mindske mængden af de giftige stoffer, som dannes, når kroppen på trods af det manglende enzym forsøger at nedbryde tyrosin.
- Halveringstid i blodet (T½) er ca. 50 timer.
Håndtering og holdbarhed

Håndtering
Oral suspension
- Oral suspension skal omrystes kraftigt i mindst 20 sekunder før brug, indtil bundfaldet er fuldstændig dispergeret.
- Dosis skal udtages umiddelbart efter omrystning.
- Se detaljer vedr. klargøring af flasken, udtagning af dosis og rengøring af sprøjte i brugsvejledningen i medfølgende indlægsseddel.
Holdbarhed
Kapsler
- Opbevares i køleskab (2-8ºC).
- Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25ºC. Evt. resterende kapsler kasseres efter de 2 måneder.
Oral suspension
- Opbevares opretstående i køleskab (2-8°C).
- Må ikke fryses.
- Efter åbning: Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25°C.
Lægemiddelformer

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg, 10 mg eller 20 mg nitisinon.
Oral suspension. 1 ml indeholder 4 mg nitisinon.
Hjælpestoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Dispenseringsform og styrke | Pakning | Pris i kr. |
---|---|---|---|---|
Recept | hårde kapsler 2 mg (kan dosisdisp.) | 60 stk. | 9.483,70 | |
Recept | hårde kapsler 5 mg (kan dosisdisp.) | 60 stk. | 18.952,15 | |
Recept | hårde kapsler 10 mg (kan dosisdisp.) | 60 stk. | 34.654,65 | |
Recept | hårde kapsler 20 mg (kan dosisdisp.) | 60 stk | 69.292,50 | |
Recept | oral suspension 4 mg/ml | 90 ml | 28.417,45 |
Substitution

hårde kapsler 2 mg |
---|
Nitisinone MDK FrostPharma, Nitisinon, hårde kapsler 2 mg
|
hårde kapsler 5 mg |
---|
Nitisinone MDK FrostPharma, Nitisinon, hårde kapsler 5 mg
|
hårde kapsler 10 mg |
---|
Nitisinone MDK FrostPharma, Nitisinon, hårde kapsler 10 mg
|
Foto og identifikation


![]() Hårde kapsler 2 mg |
Præg: |
NTBC 2 mg
|
Kærv: | Ikke relevant |
Farve: | Hvid |
Mål i mm: | 6 x 16 |
![]() Hårde kapsler 5 mg |
Præg: |
NTBC 5 mg
|
Kærv: | Ikke relevant |
Farve: | Hvid |
Mål i mm: | 6 x 16 |
![]() Hårde kapsler 10 mg |
Præg: |
NTBC 10 mg
|
Kærv: | Ikke relevant |
Farve: | Hvid |
Mål i mm: | 6 x 16 |
![]() Hårde kapsler 20 mg |
Præg: |
NTBC 20 mg
|
Kærv: | Ikke relevant |
Farve: | Hvid |
Mål i mm: | 6 x 16 |

Indholdet på min.medicin.dk kan ikke erstatte rådgivning eller behandling af en sundhedsprofessionel (fx læge, farmaceut, sygeplejerske eller farmakonom).
