Respreeza

• Respreeza anvendes ved den arvelige sygdom alfa1-antitrypsinmangel, som medfører lungelidelsen emfysem (for store lunger).
• Respreeza forsinker udviklingen af emfysem ved at øge lungernes og blodets indhold af alfa1-antitrypsin.
• Bør kun anvendes, når behandlingen er indledt af en læge med særligt kendskab til behandling med alfa1-antitrypsin.

Anvendes på sygehus, men kan, efter instruktion, evt. anvendes af personen selv, en pårørende eller en omsorgsperson. 

Findes som infusionsvæske, der indgives i en blodåre. 

Voksne 

• Normalt gives 60 mg/kg legemsvægt 1 gang om ugen.

Bemærk  

• Der er ikke erfaring vedr. børn og unge < 18 år eller ældre ≥ 65 år.

Midlet må ikke anvendes, hvis man har en bestemt type lidelse i immunsystemet (såkaldt IgA-mangel med kendt antistofdannelse mod IgA), da der er risiko for alvorlige overfølsomhedsreaktioner. 

Overfølsomhed  

• Symptomer på overfølsomhed kan forekomme, selv om man tidligere har kunnet tåle behandling med human alfa1-antitrypsin.
• Kan indeholde spor af antistoffet immunglobulin A (IgA).
• Hvis man selv, en pårørende eller en omsorgsperson skal anvende midlet, skal man være særlig opmærksom på symptomer på overfølsomhed. Det kan bl.a. være:
  • Hududslæt og nældefeber
  • Trykken i brystet og halsen
  • Hæshed og åndedrætsbesvær
  • Lavt blodtryk
  • Slaphed og svimmelhed
  • Hjertebanken
  • Koldsved

Vaccination mod leverbetændelse  

• Det kan være nødvendigt at blive vaccineret mod leverbetændelse (hepatitis A og B), hvis man får midlet regelmæssigt.

Natriumindhold  

• 1.000 mg alfa1-antitrypsin, indeholder natrium svarende til ca. 100 mg natriumchlorid. Hvis du er på natrium- eller saltfattig diæt, skal du tage hensyn til indholdet af natrium.

• Alfa1-antitrypsin er et enzym, der modvirker neutrofil elastase, et stof der nedbryder lungevævet og særligt bliver udskilt ved betændelse i lungerne og rygning.
• Ved den arvelige sygdom alfa1-antitrypsinmangel vil lungevævet blive nedbrudt og man udvikler for store lunger, hvor de elastiske fibre er ødelagte (emfysem). Ved at tilføre alfa1-antitrypsin kan man forsinke nedbrydningen af lungevævet.

Håndtering 

Tilberedning af infusionsvæske 

• Følg omhyggeligt den medfølgende detaljerede brugsvejledning.
• Medfølgende Mix2Vial®-overføringssæt monteres på hætteglasset med solvens.
• Al solvens overføres derefter til hætteglasset med pulver.
• Hætteglasset bevæges forsigtigt (det må ikke rystes), indtil al pulver er opløst.

Holdbarhed 

• Må ikke fryses.
• Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk og fysisk holdbar i højst 3 timer ved stuetemperatur (højst 25°C), men bør anvendes umiddelbart. Må ikke fryses.

Pulver og solvens til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 1.000 mg alfa-1 proteinaseinhibitor, humant.