Orfadin®

 

Orfadin® er et middel mod tyrosinæmi type 1

Virksomme stoffer

Anvendelse

Orfadin® anvendes til behandling af: 

  • Den meget sjældne arvelige sygdom, tyrosinæmi type 1, der skyldes enzymmangel. Enzymmanglen medfører, at patienten ikke er i stand til at nedbryde aminosyren tyrosin fra kosten. I stedet dannes giftige nedbrydningsprodukter i kroppen.

  

Må kun udleveres fra sygehus eller speciallægeklinik. 

Dosering

Findes som kapsler og oral suspension. 


Begyndelsesdosis 

  • Sædvanligvis 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet fordelt på 2 doser.

  

Vedligeholdelsesdosis 

  • Sædvanligvis højst 2 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.

  

Bemærk 

  • Kapslerne kan åbnes. Indholdet udrøres i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart inden indtagelse.

Bivirkninger

Almindelige (1-10%) Øget risiko for infektioner pga. mangel på hvide blodlegemer, Øget tendens til blødning pga. fald i antallet af blodplader.
Hornhindebetændelse, Lysfølsomhed i øjet, Uklart syn, Øjenbetændelse, Øjensmerter.
Ikke almindelige (0,1-1%) Alvorlig hudreaktion.

Særlige advarsler

Orfadin® skal anvendes med forsigtighed: 

  • Inden behandlingen indledes, bør der foretages øjenundersøgelse, idet højt indhold af tyrosin i blodet kan medføre øjengener.
  • Behandlingen med Orfadin® skal kombineres med speciel tyrosinfattig diæt under vejledning af klinisk diætist.

Graviditet

Amning

Bloddonor

Må ikke tappes. Donor skal udmeldes af donorkorpset.

Virkning

Virker ved at mindske mængden af de giftige stoffer, som dannes, når kroppen på trods af det manglende enzym forsøger at nedbryde tyrosin. 

Håndtering og holdbarhed

Håndtering 

Oral suspension 

  • Oral suspension skal omrystes kraftigt i mindst 5 sekunder før brug. Dosis skal udtages umiddelbart efter omrystning.
  • Se detaljer vedr. klargøring af flasken, udtagning af dosis og rengøring af sprøjte i brugsvejledningen i medfølgende indlægsseddel.

  

Holdbarhed 

  

Kapsler 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC).
  • Kan opbevares ved stuetemperatur (højst 25ºC) i højst 3 måneder. Evt. resterende kapsler kasseres efter de 3 måneder.

  

Oral suspension 

  • Opbevares opretstående i køleskab (2-8°C).
  • Må ikke fryses.
  • Efter åbning: Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25°C.

Lægemiddelformer

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg, 10 mg eller 20 mg nitisinon, 

oral suspension. 1 ml indeholder 4 mg nitisinon. 

Hjælpestoffer

Farve:
Jernoxider og jernhydroxider (E172) : hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg, hårde kapsler 20 mg
Titandioxid (E171) : hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg, hårde kapsler 20 mg
Konservering:
Natriumbenzoat (E211) : oral suspension 4 mg/ml
Smag:
Jordbær : oral suspension 4 mg/ml

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Dispenseringsform og styrke Pakning Pris i kr.
Recept hårde kapsler 2 mg 60 stk. 9.557,20
Recept hårde kapsler 5 mg 60 stk. 19.096,05
Recept hårde kapsler 10 mg 60 stk. 34.915,30
Recept hårde kapsler 20 mg 60 stk 69.810,70
Recept oral suspension 4 mg/ml 90 ml 28.631,75

Identifikation og foto

Hårde kapsler  2 mg

Præg:
NTBC 2 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 6 x 16
hårde kapsler 2 mg
 

Hårde kapsler  5 mg

Præg:
NTBC 5 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 6 x 16
hårde kapsler 5 mg
 

Hårde kapsler  10 mg

Præg:
NTBC 10 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 6 x 16
hårde kapsler 10 mg
 

Hårde kapsler  20 mg

Præg:
NTBC 20 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,8 x 16,1
hårde kapsler 20 mg
 
 
 

Revisionsdato

2015-10-02. Priserne er dog gældende pr. mandag den 12. september 2016
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i indlægssedlen. Det skyldes, at min.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens produktinformationer med andre kilder. Min.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Indholdet på min.medicin.dk kan ikke erstatte rådgivning eller behandling af en sundhedsprofessionel (fx læge, farmaceut, sygeplejerske eller farmakonom).
Gå til toppen af siden...