Cushings syndrom
Hvad er Cushings syndrom?
Cushings syndrom er en samlet betegnelse for en gruppe sygdomme, hvor man producerer for meget af hormonet kortisol fra binyrerne. Sygdommen er opkaldt efter den amerikanske hjernekirurg, som oprindeligt beskrev tilstanden.
Symptomer
Symptomerne stammer fra den forhøjede produktion af kortisol. Det medfører bl.a., at du får:
- fedtophobning i ansigtet ("måneansigt"), i nakken og på maven
- nedsat muskelmasse og muskelstyrke, især på overarmene og lårene
- tynd og skrøbelig hud (blødninger og blå mærker)
- diabetes 2
- forhøjet blodtryk
- blødningsforstyrrelser og barnløshed hos kvinder inden overgangsalderen.
Bemærk dog, at Cushings syndrom er en meget sjælden årsag til både diabetes, forhøjet blodtryk og blødningsforstyrrelser.
Langvarig behandling med høje doser af glukokortikoid til fx patienter med leddegigt eller KOL kan medføre symptomer og fund, som ligner Cushings syndrom.
Hvordan forløber sygdommen?
Cushings syndrom udvikler sig som regel langsomt over en årrække, men hos nogle udvikler sygdommen sig hurtigt. Sygdommen er alvorlig og kræver altid behandling.Hvem får sygdommen?
Cushings syndrom er en meget sjælden sygdom; der kommer kun cirka 15 nye tilfælde om året i Danmark. Alle kan få sygdommen, men den er mest almindelig hos midaldrende. Kvinder får sygdommen hyppigere end mænd.
Hvad er årsagen til Cushings syndrom?
Den mest almindelige årsag er en godartet svulst i hypofysen. Svulsten udskiller et hormon (ACTH), som stimulerer binyrerne til at afgive kortisol. Cushings syndrom kan også skyldes en svulst i binyrerne, der producerer kortisol. I meget sjældne tilfælde kan sygdommen skyldes en ACTH-producerende svulst, der sidder uden for hypofysen.
Undersøgelser ved Cushings syndrom
Lægen tager urinprøver og blodprøver og foretager desuden en scanning af hjernen og binyrerne.
Behandling af Cushings syndrom
Operation
Den mest almindelige behandling er operation. Kirurgen kan som regel fjerne svulster i hypofysen gennem næsehulen. En fjernelse af en eller begge binyrer ved en kikkertoperation (laparoskopi) kan også komme på tale.
Medicinsk behandling
I sjældne tilfælde skal du have strålebehandling. I de tilfælde, hvor man ikke har kunnet fjerne svulsten i hjernen, eller hvor operationen er mislykkedes, kan medicinsk behandling anvendes.
Lægemidler
Midler mod Cushings syndrom
- Pasireotid virker ved at hæmme svulstens produktion af hormonet ACTH i de tilfælde, hvor Cushings sygdom skyldes en godartet svulst i hjernen.
- Metyrapon, ketoconazol eller osilodrostat virker ved at hæmme binyrebarkens produktion af binyrebarkhormon og anvendes sædvanligvis i en kortere periode som symptombehandling. Metyrapon anvendes desuden ved test i forbindelse med diagnosticering af Cushings sygdom.
| Virksomme stoffer | Præparater |
|---|---|
