Leukæmi

Hvad er Leukæmi?

Leukæmi er en kræftsygdom i blodets hvide blodlegemer, som kaldes leukocytter.  

De hvide blodlegemers opgave er at forsvare kroppen mod fremmed indtrængning, herunder infektioner. De består af en række undertyper, som overordnet kan opdeles i to celletyper, alt efter om de kan:  

• bekæmpe bakterier og svampe (myeloid) eller
• bekæmpe virus og danne antistoffer (lymfoid).

De hvide blodlegemer har en begrænset levetid, og der må hele tiden produceres nye. Det sker i den røde knoglemarv, som findes i knoglernes hulrum. Fornyelsen af blodlegemer sker fra stamceller, der deler sig, og over flere modningstrin modnes til blodets forskellige legemer, herunder hvide blodlegemer. 

Sygdommen leukæmi opstår ved skade (mutationer) på generne i knoglemarvens tidlige forstadie-celler. Det fører til en ukontrolleret produktion af ondartede hvide blodlegemer og en samtidig fortrængning den normale knoglemarvsfunktion.  

Afhængig af celletype, modningsgrad og delingshastighed inddeles leukæmier i fire hovedtyper: 

• Akut Myeloid Leukæmi (AML)
• Akut Lymfatisk Leukæmi (ALL)
• Kronisk Myeloid Leukæmi (CML)
• Kronisk Lymfatisk Leukæmi (CLL)

Læs også artiklen Generelt om kræft. 

Symptomer

Når antallet af ondartede hvide blodlegemer øges i knoglemarven og i blodet, fortrænges de normale hvide blodlegemer, blodplader og røde blodlegemer.  

Symptomerne vil derfor hyppigt være: 

• øget tendens til infektioner
• blødninger, fx fra tandkød
• blå mærker
• små punktformige hudblødninger
• symptomer på blodmangel, dvs. træthed, bleghed, svimmelhed og åndenød.

Symptomerne er mest udtalte og opstår hurtigt efter få dage eller uger ved de akutte leukæmier. Ved de kroniske leukæmier opstår symptomerne derimod over en længere periode, dvs. efter måneder eller år. 

Andre symptomer kan være vægttab, nattesved, forstørrede lymfeknuder og ved kronisk leukæmi, specielt kronisk myeloid leukæmi, optræder en forstørret milt. Det kan give trykken og smerter i maven samt nedsat appetit. 

Hvordan forløber sygdommen?

Akutte leukæmier er livstruende sygdomme, som kan medføre døden inden for få måneder, hvis de ikke bliver behandlet. Kroniske leukæmier forløber over en årrække og opdages ofte tilfældigt ved en rutineblodprøve. 

Hvem får sygdommen?

Leukæmi optræder langt hyppigst hos voksne. Det gælder generelt, at risikoen for at blive syg af leukæmi stiger med alderen, bortset fra akut lymfatisk leukæmi, som hyppigst rammer yngre.  

Den hyppigste form er kronisk lymfatisk leukæmi, hvor der ses ca. 400 nye tilfælde om året i Danmark. Heraf er ca. 2/3 mænd.  

De øvrige leukæmiformer er mere sjældne. Der er ca. 200 nye tilfælde af akut myeloid leukæmi om året, ca. 100 af kronisk myeloid leukæmi og ca. 60 af akut lymfatisk leukæmi. 

Børn 

Kun ca. i alt 45 børn får leukæmi om året. Heraf udgør akut lymfatisk leukæmi 80-85 %, og er den hyppigste kræft form hos børn. Næst hyppigst er akut myeloid leukæmi. Sjældent ses kronisk myeloid leukæmi.  

Hvad er årsagen til leukæmi?

Årsagen til leukæmi er langt oftest ukendt, Kun hos ganske få procent kan der påvises en årsagssammenhæng. Det kan være stråling, nogle erhverv med kemiske stoffer eller tidligere kræftbehandling (terapi-udløst leukæmi). Der kan være medfødte genforandringer som disponerer til leukæmi, men det er yderst sjældent.  

Undersøgelser ved leukæmi

Hvis en blodprøve giver mistanke om leukæmi, skal du have foretaget en knoglemarvsundersøgelse for at få stillet diagnosen. 

Desuden vil nogle former for leukæmi kræve en undersøgelse af din rygmarvsvæske for at se, om sygdommen har bredt sig. Det gælder altid for akut lymfatisk leukæmi. 

Specielle forhold hos børn

Hos børn vil man oftest vælge at foretage knoglemarvsundersøgelsen i fuld bedøvelse. Virusinfektioner (bl.a. kyssesyge) kan i visse tilfælde ligne leukæmi. Ved specialundersøgelser af de hvide blodlegemer kan man finde ud af, hvad barnet fejler. 

Behandling af leukæmi

Behandling af leukæmi afhænger af leukæmitypen. Ofte indgår kemoterapi, som er en behandling med celledræbende midler. Kemoterapi gives ofte i kure, bestående af flere typer stoffer med forskellige virkningsmekanismer. Man får medicin dagligt i en periode på nogle dage, efterfulgt af en periode, hvor man ikke får medicin, og den raske del af knoglemarven får tid til at gro til normalt niveau. Nogle celledræbende midler kan gives som tabletter, mens andre skal indsprøjtes i en blodåre (intravenøst). 

• Kemoterapi dræber celler, der deler sig hurtigt, herunder leukæmiceller, men også hårceller, normale knoglemarvsceller, kønsceller og slimhindeceller.
• Kemoterapi giver derfor bivirkninger i form af hårtab, sterilitet, slimhindeirritation og øget tendens til infektioner.
• Kemoterapi i tabletform virker generelt svagere end de stoffer, der er beregnet til indsprøjtning, men principielt er virkningen den samme. Hvis der gives store doser af kemoterapi, kan bivirkningerne blive alvorlige.

Hvad kan du selv gøre? 

Det vigtigste, du selv kan gøre for at lette behandlingen, er at være opmærksom på bivirkninger eller nye symptomer og meddele det til sundhedspersonalet. Desuden skal du så vidt muligt holde dig fysisk aktiv, helst spise sundt og varierende og huske at drikke rigeligt (vand eller lignende).  

Akut Myeloid Leukæmi (AML)
Ved denne type leukæmi gives intensiv kemoterapi i kure som indsprøjtning i en blodåre. Behandlingen foregår under indlæggelse på hospital, da der ofte støder bivirkninger til, fx infektioner, blodmangel og blødningstendens, hvor der er behov for antibiotika, blod- og blodpladetransfusioner og anden understøttende behandling. 

Til nogle patienter kan den intensive kemoterapi suppleres med en behandling, som er mere specifikt rettet mod de ondartede celler. Det vil være antistofbehandling, som er rettet mod et protein på de ondartede cellers overflade, eller en enzymhæmmer (proteinkinasehæmmer) rettet mod ændringer i signaleringsvejene, som skyldes genforandringer inde i de ondartede celler. 

Når antallet af normale celler er vokset til normalt niveau i knoglemarven efter én kur, gives endnu én eller flere kure med det formål at udrydde alle leukæmicellerne. 

Hvis der ved laboratorieundersøgelser af leukæmicellerne er konstateret særlige risikofaktorer, fx specielle genforandringer eller dårligt respons på den indledende behandling, kan behandlingen afsluttes med en knoglemarvstransplantation, der erstatter patientens knoglemarv med ny knoglemarv fra en rask donor.  

En sjælden undertype af AML, hvor der er ombytning af dele af kromosom 15 og 17 i de ondartede celler, behandles med A-vitamin og arsenik.

Akut Lymfatisk Leukæmi (ALL)
Denne type leukæmi behandles som beskrevet under akut myeloid leukæmi. Valget af stoffer er dog forskelligt. Da akut lymfatisk leukæmi har tilbøjelighed til at sprede sig til hjerne og rygmarvsvæske, gives også små doser kemoterapi ind i rygmarvsvæsken. 

I tilfælde af tilbagefald eller manglende effekt af standardbehandlingen kan der i specielle tilfælde anvendes en immunterapi, hvor kroppens raske immunceller (T-lymfocytter) udtages fra patienten og genmodificeres i laboratoriet. Herved bliver cellerne i stand til at ødelægge kræftcellerne, når de gives tilbage til patienten med en indsprøjtning i en blodåre.

Kronisk Myeloid Leukæmi (CML)
Denne leukæmi er resultatet af en specifik pådraget gendefekt med ombytning af dele af kromosom 9 og 22 i leukæmicellerne (Philadelphia kromosom). Dette fører til dannelse af et defekt protein (enzym), som er ansvarlig for, at leukæmicellerne deler sig uhæmmet og overlever. Til behandling af denne type leukæmi anvendes enzymhæmmere (proteinkinasehæmmere) rettet mod dette specifikke protein. Der er udviklet flere typer (generationer) af disse midler.  

Behandlingen gives som tabletter, og der er oftest ingen eller kun få bivirkninger. Det kan være væskeophobning eller almene symptomer som hovedpine, træthed, kvalme og muskelkramper. Der kan også opstå påvirkning af den raske knoglemarvsfunktion, så produktionen af røde blodlegemer, blodplader og hvideblodlegemer hæmmes. Hvis en type enzymhæmmer er forbundet med for mange bivirkninger eller ikke virker på leukæmi sygdommen, skiftes der oftest til en anden type (generation).  

I tilfælde hvor ingen af enzymhæmmerne kan fjerne og/eller kontrollere leukæmien, vil der være risiko for, at sygdommen over tid kan ændre karakter til en akut leukæmi, som er svær at behandle (blastkrise). I sådanne tilfælde er den eneste behandling, der til dato har vist sig helbredende, en knoglemarvstransplantation fra en rask donor.

Kronisk Lymfatisk Leukæmi (CLL)
I tilfælde, hvor der kun er et beskedent og stabilt antal leukæmiceller i blod og marv, er behandling ikke nødvendig. Hvis leukæmien viser tegn til at fortrænge den normale knoglemarv eller giver generelle symptomer i form af vægttab, nattesved eller hudkløe, startes medicinsk behandling. Det kan være kemoterapi, antistofbehandling rettet mod protein på cellernes overflade eller enzymhæmmere rettet mod signaleringsvejene inde i de ondartede celler (proteinkinasehæmmer eller BCL2-hæmmer). 

Behandlingen gives oftest ambulant og som tabletter, mens antistoffer gives som indsprøjtning enten via blodåre eller i underhuden. Nogle gange vælger man at give kemoterapi som indsprøjtning i blodåre. 

I meget sjældne tilfælde er CLL-typen så aggressiv (Richters transformation), at der må behandles med en knoglemarvstransplantation, der erstatter patientens knoglemarv med ny knoglemarv fra en rask donor. 

Du kan få mere information om din sygdom ved Kræftens Bekæmpelse. 

Forfattere