Nitisinone MDK

Nitisinone MDK anvendes til behandling af: 

• Den meget sjældne arvelige sygdom, tyrosinæmi type 1, der skyldes enzymmangel. Enzymmanglen medfører, at patienten ikke er i stand til at nedbryde aminosyren tyrosin fra kosten. I stedet dannes giftige nedbrydningsprodukter i kroppen.

Må kun udleveres fra sygehus eller speciallægeklinik. 

Findes som kapsler. 

Begyndelsesdosis 

• Sædvanligvis 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
  • Ved legemsvægt over 20 kg som 1 dosis i døgnet
  • Ved legemsvægt under 20 kg fordelt på 2 doser i døgnet.

Vedligeholdelsesdosis 

• Sædvanligvis højst 2 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.

Bemærk: 

• Kapslerne
  • Bør synkes hele.
  • Kan åbnes, og indholdet udrøres i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart inden indtagelse.

Nitisinone MDK skal anvendes med forsigtighed: 

• Der bør foretages øjenundersøgelse inden behandlingsstart og derefter mindst én gang om året, da højt indhold af tyrosin i blodet kan medføre øjengener.
• Behandlingen med Nitisinone MDK skal kombineres med speciel tyrosinfattig diæt under vejledning af klinisk diætist.

Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager. 

• Ved samtidig behandling med visse lægemidler, fx warfarin (blodfortyndende middel), kan det være nødvendigt at ændre dosis.

• Virker ved at mindske mængden af de giftige stoffer, som dannes, når kroppen på trods af det manglende enzym forsøger at nedbryde tyrosin.
• Halveringstid i blodet (T½) er ca. 50 timer.

Holdbarhed 

• Opbevares i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys.

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg eller 10 mg nitisinon.