Nitisinone MDK

Nitisinone MDK anvendes til behandling af: 

• Tyrosinæmi type 1 (arvelig)
• Aalkapturi (AKU)

Begge sygdomme skyldes enzymmangel. som medfører, at patienten ikke er i stand til at nedbryde aminosyren tyrosin fra kosten. I stedet dannes giftige nedbrydningsprodukter i kroppen. 

Må kun udleveres fra sygehus eller speciallægeklinik. 

Findes som kapsler. 

Tyrosinæmi type 1 

• Voksne og børn

• Begyndelsesdosis
  • 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
    • Ved legemsvægt over 20 kg som 1 dosis i døgnet
    • Ved legemsvægt under 20 kg fordelt på 2 doser i døgnet.
• Vedligeholdelsesdosis
• Sædvanligvis højst 2 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.

Alkaptonuri (AKU) 

• Voksne
  • 10 mg 1 gang i døgnet.
• Bemærk
  • Erfaring savnes vedr. børn og unge under 18 år.

Bemærk: 

• Kapslerne
  • Bør synkes hele.
  • Kan åbnes, og indholdet udrøres i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart inden indtagelse.

Nitisinone MDK skal anvendes med forsigtighed: 

• Der bør foretages øjenundersøgelse inden behandlingsstart og derefter mindst én gang om året, da højt indhold af tyrosin i blodet kan medføre øjengener.
• Behandlingen med Nitisinone MDK skal kombineres med speciel tyrosinfattig diæt under vejledning af klinisk diætist.
• Du vil skulle til kontrol hver 6. måned. Hyppigere kontrol er nødvendig, hvis du oplever bivirkninger.

Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager. 

• Ved samtidig behandling med visse lægemidler, fx warfarin (blodfortyndende middel), kan det være nødvendigt at ændre dosis.

• Virker ved at mindske mængden af de giftige stoffer, som dannes, når kroppen på trods af det manglende enzym forsøger at nedbryde tyrosin.
• Halveringstid i blodet (T½) er ca. 50 timer.

Holdbarhed 

• Opbevares i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys.

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg eller 10 mg nitisinon.