Autoimmune bindevævslidelser

Revideret: 13.03.2017

Hvad er Autoimmune bindevævslidelser?

Immunsystemet beskytter os normalt mod fremmede mikroorganismer, bakterier, virus og svampe og er med til at bortskaffe nedbrudte bestanddele fra kroppens døde celler. 

  

Autoimmunitet betegner en tilstand, hvor immunsystemet ud over at varetage disse normale og livsvigtige funktioner også angriber kroppens normale væv. 

  

De vigtigste elementer i dette meget indviklede system er immun-aktive celler, blandt andet flere typer hvide blodlegemer, samt antistoffer, som dannes af celler i knoglemarven. 

  

Der findes et stort antal autoimmune lidelser. De rammer børn, unge og ældre og kan ramme stort set alle slags væv i kroppen. 

Så forskellige sygdomme som diabetes 1 (insulin-krævende sukkersyge),  stofskiftelidelser (sygdomme i skjoldbruskkirtlen) og myasthenia gravis (muskelsvækkelse) er autoimmune, men også almindelige sygdomme som åreforkalkning og selv mandlig  skaldethed har delvis autoimmun baggrund. 

  

Mange  autoimmune sygdomme har det fælles træk, at de rammer støttevæv i kroppen, fx ledhinder og bruskvæv. Et andet fælles træk er, at der ofte kan påvises unormale forekomster af  hvide blodlegemer i vævsprøver fra de berørte organer, autoimmune antistoffer og andre tegn på øget immunaktivitet i blodet. 

  

De vigtigste autoimmune bindevævslidelser er 

og desuden 

  • Polymyositis/dermatomyositis: angreb af immunceller og antistoffer rettet primært mod muskelceller, evt. også mod huden (dermatomyositis).
  • Sklerodermi: generaliseret bindevævslidelse, som især rammer huden, der bliver fortykket og stiv, men også ofte med angreb på kar og indre organer.
  • Granulomatose med polyangiitis (tidligere kaldet Wegeners granulomatose), mikroskopisk polyangitis m.fl.: en gruppe autoimmune bindevævslidelser, der især er rettet mod karvæggene i de små blodkar, bl.a. med alvorlige følger for lungernes og nyrernes funktion.
  • Sjøgrens sygdom: immunangreb rettet mod spytkirtler og tårekirtler, hvilket medfører tørhed i mund og øjne, men derudover med mulig påvirkning af en lang række andre organer. 
  • MCTD = mixed connective tissue disease (blandet bindevævslidelse, egentlig dansk betegnelse findes ikke): en lidelse med fortykkelse af fingre, Raynaud fænomen ("hvide fingre"), evt. påvirkning af lunger. Der er ofte overlappende symptomer med lupus, sklerodermi eller polymyositis.
  • Uspecifikke bindevævslidelser: Ved disse lidelser kan der ikke stilles en eksakt diagnose, selvom der er ledsmerter, ledhævelse, Raynaud fænomen ("hvide fingre"), tørre slimhinder og forekomst af autoimmune antistoffer.

Symptomer

Generelt er symptomerne ved de autoimmune bindevævslidelser ofte ret lette og ikke typiske, som fx lette ledsmerter, hududslæt, tørre slimhinder, kolde fingre eller træthed. Flere af sygdommene er desuden sjældne. Derfor er det ikke ualmindeligt, at diagnosen stilles sent i forløbet. 

 

Diagnosen kan være svær at stille, og der er som regel brug for en henvisning til en reumatolog (læge med speciale i gigtsygdomme). 

Hvordan forløber sygdommen?

Polymyositis/dermatomyositis medfører muskelsvækkelse, som kan være så svær, at det er vanskeligt at komme op fra hugsiddende stilling eller at rejse sig fra en stol. I de sværeste tilfælde kan vejrtrækningen blive ramt. Sygdommen har et langvarigt forløb, men kan ofte bringes til ro og eventuelt helbredes ved medicinsk behandling. Forskellige kræftformer optræder med øget hyppighed ved polymyositis/dermatomyositis, og lægen vil derfor typisk bestille undersøgelser for at udelukke kræft. 

  

Sklerodermi starter ofte med væskeansamlinger i hænderne. Senere bliver huden fast og stram og fingrene kan ikke strækkes helt. Raynaud-fænomener ("kolde fingre") med blege eller blålige farveskift optræder hyppigt ved udsættelse for kulde. Hudforandringerne kan blive mere udbredte. Mave-tarmkanalen, lungerne eller nyrerne kan blive ramt af bindevævsforandringer med nedsat funktion til følge. Omkring 10% af patienterne vil få alvorlig blodtryksforhøjelse med nedsat nyrefunktion. 

  

Granulomatose med polyangiitis og andre småkarsvaskulitter (karbetændelse): alvorlige sygdomme hvor immunereaktioner i karvæggene medfører symptomer som feber, madlede, vægttab samt symptomer fra de berørte organer, fx nedsat lungefunktion, nyreproblemer, nervebetændelse eller gigt. Ved granulomatose med polyangiitis vil der ofte ses sår i næse- eller mundhule, bihulebetændelse, mellemørebetændelse eller øjenlidelser. 

  

Sjøgrens sygdom udvikler sig langsomt. Der ses nedsat dannelse af spyt og tårevæske, som medfører tørhed og ubehag i mund og øjne. Spytkirtlerne vil ofte hæve. Tænderne bliver mere udsatte for angreb af karies ("huller i tænderne"). Andre dele af kroppen, lunger, nyrer, led kan blive ramt. Sygdommen er ledsaget af betydelig træthed. En lille del af patienterne vil i løbet af sygdommen udvikle  lymfekræft

  

MCTD har som navnet antyder tit træk af andre bindevævssygdomme, men der er stort set altid Raynaud-fænomener ("hvide fingre"), tykke fingre, såkaldte "pølsefingre" og ledsmerter. 

Hvem får sygdommen?

Polymyositis/dermatomyositis er en sjælden sygdom, som især rammer børn i 10-15-års-alderen og voksne i 40-60-års-alderen, kvinder rammes hyppigere end mænd. 

  

Sklerodermi er ligeledes en sjælden lidelse, der er 3 gange hyppigere hos kvinder end hos mænd. Den starter oftest mellem 45 og 65-års-alderen. 

  

Granulomatose med polyangiitis og andre småkarsvaskulitter: sjældne lidelser, der kan starte i barndommen, men oftest rammer voksne mellem 40 og 60 år. Sygdommen rammer kvinder og mænd lige hyppigt. 

  

Sjøgrens sygdom rammer i størrelsesordenen 1-2% af befolkningen, kvinder får sygdommen 9 gange så hyppigt som mænd. Sygdommen begynder ofte omkring 50-års-alderen. 

  

MCTD er en sjælden sygdom, som rammer kvinder 9 gange så hyppigt som mænd. 

Hvad er årsagen til autoimmune bindevævslidelser?

Årsagerne til de autoimmune bindevævssygdomme kendes ikke, men meget tyder på, at en almindelig infektion kan udløse uhensigtsmæssige reaktioner i immunsystemet. Der er store racemæssige variationer i udbredelsen, så arvelige forhold spiller også en rolle. 

 

Der er også store geografiske variationer med en tendens til større hyppighed af flere af sygdommene, jo længere man bor fra ækvator. Derfor har sammenhæng med lav soludsættelse og dermed lav dannelse af D-vitamin i huden været foreslået som mulig disponerende faktor. Selvom kvinder rammes væsentlig hyppigere end mænd af flere af sygdommene, er der ingen øget risiko ved brug af P-piller. 

Undersøgelser ved autoimmune bindevævslidelser

Har man mistanke om en autoimmun bindevævslidelse, kan en blodprøve vise om aktiviteten i immunsystemet er forhøjet, og om der er såkaldte auto-antistoffer tilstede i blodet. 

 

De vigtigste er: 

  • Anti-CCP (cyklisk citrullineret peptid) og IgM-reumafaktor, som kan ses ved leddegigt (reumatoid artrit)
  • ANA (Anti-Nukleære Antistoffer), som er forskellige antistoffer rettet mod visse bestanddele af cellekerner
  • ANCA (Anti-Neutrofilocyt Cytoplasmatiske Antistoffer), som er rettet mod bestanddele i cellelegemet.

 

De enkelte sygdomme har karakteristiske mønstre for antistoffer, som kan være en stor hjælp ved diagnosen. Dog kan der også måles sådanne antistoffer i andre situationer, fx ved almindelige infektioner uden autoimmun sygdom og i stigende frekvens livet igennem. Tilstedeværelsen af disse antistoffer skal derfor tolkes med forsigtighed. 

 

Blodprøver kan også være en stor hjælp til at undersøge om der er påvirkning af fx nyrer eller lever. 

Urinprøver kan vise om der sker øget udslip af protein (æggehvidestof) og evt. blod fra nyrerne. 

 

Herudover kan en lang række andre undersøgelser komme på tale, afhængigt af den aktuelle lidelse. Her kan nævnes forskellige typer skanninger, fx CT-skanning eller MR-skanning, vævsprøver og undersøgelse af nerveledninger. 

Behandling af autoimmune bindevævslidelser

Ved polymyositis/dermatomyositis, granulomatose med polyangiitis og øvrige småkarsvaskulitter og MCTD er hovedmidlet binyrebarkhormon, ofte i høje doser. Efter sygdommen er bragt under kontrol, kan man begynde aftrapning af binyrebarkhormon, og behandlingen kan samtidig kombineres med andre immunregulerende midler, typisk azathioprin, methotrexat eller cyclophosphamid. Tilbagefald er almindelige, og behandlingen er langvarig. Fysioterapi og optræning er et meget vigtigt element i behandlingen. 

 

Ved sklerodermi har binyrebarkhormoner ingen effekt, og øvrige immunregulerende midler er af mindre betydning. Ofte må behandlingen primært rettes mod at lindre de symptomer og sekundære organlidelser, der opstår i forløbet. Her kan være tale om karudvidende midler mod Raynaud-fænomener og sårdannelser på fingre og tæer, syredæmpende midler ved opstød og andre gener på grund af mavesyrepåvirkning i spiserøret, midler til hindring eller forsinkelse af bindevævsdannelser i lungevævet eller midler til behandling af blodtryksforhøjelse

 

Ved Sjøgrens sygdom kan nogle af symptomerne lindres med kunstig tårevæske, brug af tyggegummi mv., men egentlig behandling findes ikke.

Hvis du har flere spørgsmål om din sygdom, kan du kontakte Gigtforeningen

Lægemidler

Immunundertrykkende midler mod polymyalgi og polymyositis

Det er ikke helt klart, hvordan midlerne virker, men formentlig skyldes virkningen en hæmning af immunsystemet og/eller en hæmning af et eller flere betændelsesstoffer. Behandlingen kræver regelmæssig læge- og laboratoriekontrol, da disse lægemidler kan medføre bivirkninger som udslæt, lever- eller nyrepåvirkning og en hæmning af knoglemarven med en nedsættelse af både røde og hvide blodlegemer og af blodplader i blodet.

Ciclosporin (øjendråber)

Virksomme stoffer Præparater

Kunstig tårevæske

Ved Sjögrens syndrom, som er en kronisk gigtsygdom, bliver øjnene tørre og irriterede. Disse øjenmidler kan anvendes ved nedsat tåre- eller slimproduktion i øjnene.  

Forfattere