Kuvan

Kuvan anvendes til behandling af: 

• Høj koncentration af fenylalanin i blodet (fenylketonuri (PKU))
• Mangel på tetrahydrobiopterin (BH4).

Må kun udleveres fra sygehus eller pædiatrisk speciallægeklinik. 

Findes som opløselige tabletter.
 

Voksne og børn 

• PKU
  • Begyndelsesdosis. Sædvanligvis 10 mg pr. kg legemsvægt 1 gang i døgnet.
  • Vedligeholdelsesdosis. 5-20 mg pr. kg legemsvægt 1 gang i døgnet.

• BH4-mangel
  • Begyndelsesdosis. Sædvanligvis 2-5 mg pr. kg legemsvægt 1 gang i døgnet.
  • Dosis kan øges op til 20 mg pr. kg legemsvægt, evt. fordelt på 2-3 doser i døgnet.

Bemærk: 

• Opløselige tabletter skal opløses, se Håndtering og holdbarhed.
• Midlet bør tages i forbindelse med et måltid på samme tidspunkt hver dag, gerne om morgenen.

Kuvan skal anvendes med forsigtighed:  

• Ved tilbøjelighed til krampe
• Ved anvendelse til ældre over 65 år.
• Indholdet af fenylalanin i blodet bør løbende kontrolleres.
• Ændringer i diæt bør altid aftales med din læge.

Nedsat nyrefunktion
Midlet skal anvendes med forsigtighed ved dårligt fungerende nyrer (GFR 0-90 ml/min). 

Nedsat leverfunktion 

Erfaring savnes. 

Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager. 

• Der bør udvises forsigtighed ved samtidig anvendelse af:
  • methotrexat (celledræbende middel)
  • trimethoprim (antibiotikum)
  • levodopa (middel mod Parkinsons sygdom)
  • lægemidler, der kan medføre såkaldt NO-fremkaldt blodkarudvidelse, fx:
    • nitratpræparater (middel mod hjertekrampe)
    • fosfordiesterase-5-hæmmere (middel mod impotens).

Virker ved at nedsætte indhold af fenylalanin i blodet.
Sapropterin er en kunstig kopi af et af kroppens egne stoffer, som kaldes tetrahydrobiopterin (BH4). 

Håndtering 

Opløselige tabletter opløses ved omrøring i: 

• Til voksneog børn med legemsvægt over 20 kg
  • Et lille glas (ca. 1,2-2,4 dl) postevand
• Til børn med legemsvægt under 20 kg
  • Se detaljeret beskrivelse i medfølgende indlægsseddel.

Holdbarhed 

Væsken bør drikkes inden for 15-20 minutter efter opløsning af tabletterne. 

Opløselige tabletter. 1 tablet indeholder 100 mg sapropterin (som dihydrochlorid).