Dispenseringsformer
Virksomme stoffer
Anvendelse
Kuvan anvendes til behandling af:
- Høj koncentration af fenylalanin i blodet (fenylketonuri (PKU))
- Mangel på tetrahydrobiopterin (BH4).
Må kun udleveres fra sygehus eller pædiatrisk speciallægeklinik.
Doseringsforslag
Findes som opløselige tabletter.
Voksne og børn
- PKU
- Begyndelsesdosis. Sædvanligvis 10 mg pr. kg legemsvægt 1 gang i døgnet.
- Vedligeholdelsesdosis. 5-20 mg pr. kg legemsvægt 1 gang i døgnet.
- BH4-mangel
- Begyndelsesdosis. Sædvanligvis 2-5 mg pr. kg legemsvægt 1 gang i døgnet.
- Dosis kan øges op til 20 mg pr. kg legemsvægt, evt. fordelt på 2-3 doser i døgnet.
Bemærk:
- Opløselige tabletter skal opløses, se Håndtering og holdbarhed.
- Midlet bør tages i forbindelse med et måltid på samme tidspunkt hver dag, gerne om morgenen.
Bivirkninger
| Hyppighed | Bivirkninger |
|---|---|
| Meget almindelige. Flere end 10 ud af 100 personer får bivirkningen. |
Snue.
Hovedpine. |
| Almindelige. Højst 10 ud af 100 personer får bivirkningen. |
Diarré, Fordøjelsesbesvær, Kvalme, Mavesmerter, Opkastning.
Hoste, Smerter i øvre luftveje, Tilstoppet næse. For lidt fenylalanin i blodet. |
| Ikke kendt. | Overfølsomhedsreaktioner (herunder alvorlige allergiske reaktioner). |
- Ved endt behandling kan der opstå en øgning af fenylalaninniveauet i blodet sammenlignet med før behandlingsstart.
Særlige advarsler
Kuvan skal anvendes med forsigtighed:
- Ved tilbøjelighed til krampe
- Ved anvendelse til ældre over 65 år.
- Indholdet af fenylalanin i blodet bør løbende kontrolleres.
- Ændringer i diæt bør altid aftales med din læge.
Nedsat nyrefunktion
Midlet skal anvendes med forsigtighed ved dårligt fungerende nyrer (GFR 0-90 ml/min).
Nedsat leverfunktion
Erfaring savnes.
Brug af anden medicin
Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager.
- Der bør udvises forsigtighed ved samtidig anvendelse af:
- methotrexat (celledræbende middel)
- trimethoprim (antibiotikum)
- levodopa (middel mod Parkinsons sygdom)
- lægemidler, der kan medføre såkaldt NO-fremkaldt blodkarudvidelse, fx:
- nitratpræparater (middel mod hjertekrampe)
- fosfordiesterase-5-hæmmere (middel mod impotens).
Graviditet
Amning
Bloddonor
Virkning
Virker ved at nedsætte indhold af fenylalanin i blodet.
Sapropterin er en kunstig kopi af et af kroppens egne stoffer, som kaldes tetrahydrobiopterin (BH4).
Håndtering og holdbarhed
Håndtering
Opløselige tabletter opløses ved omrøring i:
- Til voksneog børn med legemsvægt over 20 kg
- Et lille glas (ca. 1,2-2,4 dl) postevand
- Til børn med legemsvægt under 20 kg
- Se detaljeret beskrivelse i medfølgende indlægsseddel.
Holdbarhed
Væsken bør drikkes inden for 15-20 minutter efter opløsning af tabletterne.
Lægemiddelformer
Opløselige tabletter. 1 tablet indeholder 100 mg sapropterin (som dihydrochlorid).
Hjælpestoffer
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Dispenseringsform og styrke | Pakning | Pris i kr. |
|---|---|---|---|---|
| Recept | opløselige tabletter 100 mg (kan dosisdisp.) | 120 stk. | 27.471,90 |
Foto og identifikation
 Opløselige tabletter 100 mg |
| Præg: |
177
|
| Kærv: | Ingen kærv |
| Farve: | Lysegul |
| Mål i mm: | 9,6 x 9,6 |
Indholdet på min.medicin.dk kan ikke erstatte rådgivning eller behandling af en sundhedsprofessionel (fx læge, farmaceut, sygeplejerske eller farmakonom).
